A síndrome Hemofagocítica também conhecida como Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) é caracterizada por ser uma doença rara e que é rapidamente progressiva e potencialmente fatal, e se manifesta devida a ocorrência de uma desordem inflamatória sistêmica, causada devido à excessiva ativação e a proliferação do sistema fagocítico mononuclear. Podemos dizer que a síndrome hemofagocítica é uma doença hematológica, autossómica recessiva, em que acontece a proliferação benigna de histiócitos com uma grande atividade fagocítica, das células que chamamos de hematopoiéticas.
É uma doença que atinge normalmente bebês e crianças muito jovens, com a idade entre 2 semanas e 7 anos, e várias crianças apresentam os sintomas dessa doença no primeiro semestre de vida. A síndrome Hemofagocítica é uma doença rara, e várias vezes acontece a rápida evolução da doença e a piora clínica, o que caracteriza na necessidade de se iniciar o tratamento quimioterápico que poderá controlar e reverter o quadro da doença.
O quadro clínico da síndrome hemofagocitica é bastante grave e várias vezes fatal, caso não seja tratado a tempo. É de extrema importância que ao perceber os sintomas da doença, o paciente procure uma orientação médica para que se possa iniciar o tratamento, pois como essa síndrome é rapidamente progressiva, é preciso que o tratamento seja iniciado o mais rápido possível, antes que a doença se torne irreversível.
Os Sintomas Da Doença
Essa doença apresenta alguns sintomas como febre prolongada, hepatoesplenomegalia que é o aumento do fígado e do baço, anemia, anormalidades da coagulação sanguinea e disfunção hepática.
É importante ressaltar que nem todos os pacientes irão demonstrar os critérios diagnósticos no início do quadro, e, portanto poderão aparecer durante o curso da doença.
O Diagnóstico da Síndrome Hemofagocítica
O diagnóstico da Síndrome Hemofagocitica é difícil, o que faz com que o quadro clínico do paciente se complique rapidamente. Na grande maioria dos casos o transplante da medula óssea pode ser necessário.
O diagnóstico precoce é muito importante para que se possa reduzir o índice de mortalidade. Hoje em dia vários estudos tem sido feito a respeito dessa doença a fim de proporcionar melhores condições no tratamento da doença.
Como essa síndrome é muito rara, a maior parte da população não tem conhecimento sobre a doença, os sintomas e o tratamento, e várias vezes, quando o paciente apresenta os sintomas que caracterizam essa doença não sabem o que fazer, ou qual procedimento realizar. Por isso, é importante que se procure uma orientação médica para que possa ser feito o diagnostico e dessa forma iniciar o tratamento, e assim poder controlar e reverter o quadro da doença.
O diagnóstico é feito a partir de alguns exames clínicos, e a confirmação dessa doença pode ser realizado também com a análise dos sintomas que o paciente tem apresentado.
Por: Érica Ap. Gomes
