A malformação ou síndrome de Dandy-Walker é uma anomalia que ocorre no sistema nervoso central, que atinge principalmente o cerebelo (órgão que fica no crânio, responsável pelos movimentos do corpo e do equilíbrio) e nos espaços cheios de líquor (liquido cerebroespinhal),
As características dessa síndrome é uma ausência parcial ou completa da parte central do cérebro, entre os dois hemisférios, chamada de vermis cerebelar, dilatação ou alargamento cística do quarto ventrículo (canal que permite a circulação do líquor entre a medula e as regiões superior e inferior do cérebro). Esse alargamento pode ser tão acentuado que forma um cisto na pasta posterior o crânio, esse cisto é chamado de cisto Dandy-Walker.
Diverso Fatores Podem Estar Ligados a Síndrome
• Agentes Teratogênicos (capazes de trazer malefícios ao feto durante a gravidez)
• Síndromes Cromossômicas
• Uma região critica no Genoma (identificado recentemente)
A síndrome atinge cerca de 1 a cada 35 mil de bebes nascidos, sendo a maioria mulheres na proporção de 3 para 1. A síndrome pode ocorrer em filhos em que mães tem mais de 35 anos de idade ou quando a mãe é diabética, pois a chance de anomalias cromossômicas são maiores.
Diagnostico
A síndrome é diagnosticada na infância ou mesmo no período pré-natal, já em adultos é mais raro.
Os sintomas podem surgir nos primeiros anos de vida, quando há aumento no crânio e atraso no desenvolvimento neuromotor. Em seguida, evoluindo-se a síndrome, percebe-se hipertensão intracraniana, irritabilidade, vômitos e convulsões, além de distúrbios associados ao cerebelo, tais como ataxia, incoordenação motora e movimentos anormais dos olhos.
Tratamento
Não existe cura ou tratamento específico. Apenas são tratadas complicações associadas, como hidrocefalia obstrutiva ou acúmulo de liquido.
Além disso, apenas terapias de habilitação.
É interessante evidenciar a síndrome antes que haja complicações a fim de evitar possíveis seqüelas. Por exemplo, o ultra-som, no período pré-natal, ajuda a detectar o problema, pois é capaz de detectar algumas alterações no sistema nervoso central. Outra coisa a ser feita, é após o nascimento, estar atento ao desenvolvimento neurológico da criança.
A criança com a síndrome, deve ser avaliada de forma completa, com a atenção focada a todas as anomalias, além das ligadas ao sistema nervoso central. Também, é de vital importância garantir as terapias de habilitação, para que possibilite o desenvolvimento mais adequado possível, para uma vida mais saudável e inclusão social de acordo com suas necessidades especiais.
Uma recomendação muito importante é procurar se informar sobre o assunto, no Brasil não existe, ou não é conhecido, nenhuma associação de famílias ou pessoas com a síndrome de Dandy-Walker, mas existem muitos países que fazem isso.
